BRAIN：Fabry病患者白质完整性与认知和传染病严重程度相关？

脑脑干小儿理是Fabry小儿少用的里面枢神经系统发挥，42-81%的病患者MRI发挥为脑干很高信号。低质量张量核磁共振(DTI)MRI是一种敏感的定量脑干内微结构破损的技术，具备潜在的疾小儿生物标志物效益。在此，研究人员评估了基尔霍夫疾小儿里面DTI异常的Mode，以及它们与31名经过基因猜测的基尔霍夫疾小儿和19名成年人归一化的肥胖对照人脑的心理障碍，情绪，焦虑，疾小儿导致程度和血红素溶血Gb3水平的一致性。研究拿到了脑干内的名次各向同性和高达渗入所部的高达值，并采用基于区域的室内空间历史记录开展了体素统计分析。采用标准化的神经伦理学测试电池，评估了处理速度，可执行功用，焦虑，抑郁和疾小儿导致程度。基尔霍夫小儿病患者的高达成年人（男同性恋百分比）为44.1（45％），肥胖对照组为37.4（53％）。与肥胖对照组相比，基尔霍夫小儿病患者的高达高达脑干名次各向同性很低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而高达脑干高达渗入所部较很高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计推测，这两个名次各向同性的渗入异常小儿变均值图推测，脑干很高信号也具备较宽的验尸原产，且相对于于后里面央半**，但是，基尔霍夫小儿的渗入异常并不以外小儿变组织；与肥胖对照组相比，Fabry小儿病患者正常显现出的脑干的名次各向同性减低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，高达渗入所部提高[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在病患者里面，高达脑干名次各向同性和脑干小儿灶大小与位数符号编码测试得分推测出分析方法显著的一致性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。高达脑干名次各向同性与总体Mainz导致度评分加权相关（r = -0.661，P≤0.001），而高达脑干高达渗入所部与血红素溶血Gb3水平呈强一致性（r = 0.559，P = 0.001）。

采用DTI的辨认出猜测了基尔霍夫氏小儿里面微结构脑干破坏的广泛区域，超出了常规MRI所见的脑干很高信号。此外，低质量精确测量与心理(处理速度)、临床疾小儿导致程度以及疾小儿活动性的举例来说血红素生物标记物有极好的一致性，因此，未来会成为天气预报Fabry小儿导致程度和进展的有去留的定量生物标记物。

原文中有：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,